근위축성 측상 경화증(amyotrophic lateral sclerosis, ALS), 루게릭병 케이스 스터디

1. 질환 소개

근위축성 측상 경화증(ALS)은 신경계의 퇴행성 질환으로, 주로 운동신경세포에 영향을 미치는 병이다. 이 질환은 뇌와 척수에 있는 운동신경세포가 서서히 죽어가며 발생하며, 결과적으로 근육의 위축과 약화를 초래한다. ALS는 다양한 원인으로 발생할 수 있지만, 그 정확한 기전은 여전히 알려져 있지 않다. 유전적인 요인도 일부 관여하고 있으나, 환경적인 요인이 어떤 역할을 하는지도 활발히 연구되고 있다. ALS의 증상은 보통 연령대가 40세에서 70세 사이에 나타나기 시작하며, 초기에는 사지의 약화와 경련으로 시작될 수 있다. 이후에는 말초 신경의 기능이 저하되면서 다양한 형태의 근육 약화가 발생하게 된다. 이 질환의 진행 속도는 개인차가 크며, 일부 환자는 수년에서 수십 년 동안 상대적으로 느린 진행을 보이기도 하고, 다른 환자는 빠르게 진행되어 몇 년 내에 극심한 장애를 초래하기도 한다. 일반적으로 초기 증상이 상지의 약화로 시작되지만, 하체와 호흡근에도 영향을 미칠 수 있다. 환자는 점차적으로 일상 생활에서의 자립성이 감소하며, 일반적인 이동이나 글쓰기, 먹기 등 기본적인 기능을 수행하기 어려워진다. 또한, 언어가 …(생략)