2)청색증
①대개 생후 3~6개월 경에 나타나는 수가 많다.
②폐동맥 협착이 심하거나 폐쇄되어 있을 때에는 청색증이 출생시부터 나타날 수 잇고, 경할 때 에는 청색증이 나타나지 않을 수 있다.(pink TOF)
③우-좌 단락의 양은 우심실 유출로 협착 정도에 비례하고, 체혈관 저항에 반비례한다.
④운동시와 같이 활동이 증가하는 경우에는 교감신경 활성으로 인해 우심실 유출로 협착은 심해 지고 , 체혈관 저항은 감소하여 우- 좌 단락양이 증가하여 청색증이 심해진다.
⑤지속적인 청색증으로 손가락이나 발가락 끝이 뭉툭하게 된다.
3)운동 후 웅크리는 자세
슬흉위는 체저항을 증가시키고 심장으로 돌아오는 정맥 환류량을 변동시킴으로써 우-좌 단락양 을 감소시키고 폐혈류량을 증가시키는 효과가 있다.
4)무산소 발작
①증상
A. 호흡수와 깊이가 점차 증가하다가, 발작적으로 과호흡, 심한 청색증, 뇌의 산소 부족으로 인 한 실신, 때로 경련 혹은 사망까지 초래 할 수 있는 것이다.
B. 발작하는 동안 폐혈류량이 감소하므로 수축기 심잡음의 세기가 평소보다 감소하며 때로는 전혀 들리지 않는 경우도 있다.
②빈도 : 생후 6개월~2세 사이에 흔하고 아침에 깨어나서 울거나, 수유를 한다거나, 배변을 하는 등 갑자기 활동량이 증가할 때 발생한다.
③원인
A. 누두부 근육 수축
B. 상실성 빈맥
C. 민감한 호흡조절중추 : 호흡조절중추는 P02의 감소 , pco2의 증가 혹은 pH 감소에 반응하 여 호흡수와 깊이를 증가시키고, 따라서 심장으로 돌아오는 정맥환류량을 증가 시키는데, TOF와 같이 폐혈류량이 고정되어 있는 경우에는 정맥환류량의 증가가 우-좌 단락량 증가 를 일으키고, 이는 더욱 PO2감소, PCO2의 증가 및 pH 감소를 조장하는 악순환이 반복된다.
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