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Molecular pathways of motor neuron injury in amyotrophic lateral sclerosis
생화학실습
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CONTENTS
INTRODUCTION
PATHOGENIC MECHANISM
MOTOR NEURON VULNERABILITY
FROM MOLECULAR TO CLINICAL FEATURES
CONCLUSION
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INTRODUCTION
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Introduction
ALS (Amyotrophic lateral sclerosis)
- ALS 란?
- a.k.a 루게릭 병
- 10만명 중 2명 꼴로 발생 (Kii 반도와 괌에서 높은 빈도)
- 주로 55-60세에 발병, 생존기간 약 3년
- 여성보다 남성이 발병 빈도가 높다.
- ALS의 분류
- 가족적 ALS(familial ALS, FALS)
- 산발적 ALS(sporadic ALS ,SALS)
Amyotrophic Lateral Sclerosis
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Introduction
ALS (Amyotrophic lateral sclerosis)
- ALS 란?
- 신경파괴질병(neurodegenerative disorder)
- 특히 운동신경세포만 선택적으로 사멸하는 질환
- 대뇌 피질의 위운동신경세포(upper motor neuron,
상…(생략)
① 전체적인 변화
② 미세한 변화
① 유전자의 polymorphism이 발견
② 유전자 수의 다양성
③ 잠재적인 ALS 민감성 위치를 발견
④ Ataxin-2에서 중간 길이의 polyglutamine 확장이 발견
2. Oxidative stress
① SALS, SOD1-related FALS의 죽은 조직세포를 분석한 결과
② mouse model
③ TAR DNA-binding protein (TDP-43)-related ALS 돌연변이의
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zymes PON1?3,
- survival motor neuron genes SMN1 and SMN2
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Genetic Factors
Genetic factor;유전적 요소
유전적 요소(Genetic factors)
- SALS 환자의 유전자 분석
③ 잠재적인 ALS 민감성 위치를 발견
- FGGY
- inositol 1,4,5-trisphosphate receptor type 2 (ITPR2)
- dipeptidyl-peptidase 6 (DPP6)
④ Ataxin-2에서 중간 길이의 polyglutamine 확장이 발견
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2. Oxidative stress
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Oxidative Stress
Oxidative stress;산화적 스트레스
- 산화적 스트레스의 축적 → 질병유발 변이의 존재나, 뉴런의
죽음으로 끝나는 세포손상의 악순환, 중년 혹은 말년의 뉴런 파괴의
시작처럼 독성 공경에 대항하는 능력의 균형 소실
- 발견된 손상들
① SALS, SOD1-related FALS의 죽은 조직세포를 분석한 결과
→ 단백질, 지질, DNA 산화적 손상 증가 발견
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Oxidative Stress
Oxidative stress;산화적 스트레스
- 발견된 손상들
② mouse model
- presymptomatic 질병단계의 운동뉴런,
oligodendrocytes에서 mRNA 산화
→ 단백질의 발현의 감소 발견
③ TAR DNA-binding protein (TDP-43)-related ALS 돌연변이의
세포 모델
- 운동뉴런세포 계통에서 산화적 스트레스가 유발되는 것을 확인
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